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Systemische Sklerodermie/ Systemische Sklerose

Was ist systemische Sklerodermie?

Der Name Sklerodermie leitet sich aus den griechischen Wörtern für hart (skleros) und Haut (derma) ab. Die Sklerodermie ist eine Kollagenose, also eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes mit noch ungeklärter Ursache. Es kommt zu einer Vermehrung des Bindegewebes mit daraus folgender Verdickung und Verhärtung der Haut. Weiterhin können als Folge die inneren Organe wie Lunge, Herz, Verdauungstrakt und Nieren betroffen sein.

Aus klinischer Sicht werden im Wesentlichen eine diffuse und eine limitierte (begrenzte) Form der systemischen Sklerodermie unterschieden. Die diffuse Form breitet sich über den gesamten Körper und das Gesicht aus, während bei der limitierten Form die Hautbeteiligung im Wesentlichen auf Hände und Füße bis zu den Ellenbeugen und Kniegelenken beschränkt ist. Beim Fehlen der typischen Hautbeteiligung mit Affektion innerer Organe spricht man von einer Sklerodermie „sine (ohne) Sklerodermie“. Das CREST-Syndrom stellt eine Unterform der limitierten Sklerodermie dar. Es kommt zu einer Hautverkalkung (Calcinosis cutis), einem Raynaud-Phänomen, einer Ösophagusmotilitätsstörung (esophagus (engl.) = Speiseröhre), einer Fingerverhärtung (Sklerodaktylie), sowie einer Teleangiektasie (erweiterte Hautblutgefäße). Die Kombination einer dieser Krankheitsmanifestationen mit Symptomen einer weiteren rheumatischen Erkrankung wie rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes wird als „Overlap-“ Syndrom bezeichnet.

Wichtig für die Diagnostik der Sklerodermie sind die bei der großen Mehrheit der Patienten nachweisbaren Autoantikörper, deren unterschiedliche Zielantigene mit bestimmten Organbeteiligungen vergesellschaftet sind.

Nicht zu den systemischen Formen gehörend, und daher auch nicht Gegenstand der Forschung des Netzwerkes, ist die zirkumskripte oder lokalisierte Sklerodermie, auch bekannt unter dem Namen Morphea. Bei dieser Form der Sklerodermie handelt es sich um eine in der Regel gutartige Fibrosierung, die auf die Haut und das subdermale Gewebe begrenzt ist. Ist die Haut um die Gelenke herum betroffen, kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen. Innere Organe sind von dieser Form der Sklerodermie jedoch nicht betroffen. Ein Übergang zwischen beiden Erkrankungen kommt nicht vor. Weitere Informationen zur zirkumskripten Sklerodermie finden Sie auf der Homepage der Sklerodermie Selbsthilfe e.V. unter „Zirkumskripte Sklerodermie“.